Elles se présentent sous la forme d’une aphasie non fluente s’aggravant progressivement sur plusieurs années. Une évolution est possible mais pas systématique vers une démence globale telle que :

• Une maladie d’Alzheimer si l’évolution de l’aphasie est rapide (on parlera alors d’une forme atypique de la maladie d’Alzheimer)
  

• Une atrophie focale non Alzheimer donnant en fin d’évolution une démence de type frontale
  
  

Le traitement est symptomatique (orthophonie). Le patient est conscient de son trouble nécessitant une prise en charge psychologique.

La difficulté de langage est le plus souvent prise pour un trouble de mémoire motivant la consultation.

A l’imagerie, on peut observer une atrophie fronto-temporale gauche.

Au SPECT, on recherche une hypoperfusion fronto-temporale gauche.

Critères diagnostic de l’aphasie progressive non fluente (Consensus, 1998)

I. Eléments essentiels au diagnostic

A. début insidieux et progressif

B. langage spontané non fluent avec au moins un des éléments suivants : agrammatisme, paraphasies phonémiques, anomie.

II. Eléments en faveur du diagnostic

A. Parole et langage :

1. Bégaiement ou apraxie buccofaciale

2. Répétition altérée

3. alexie, agraphie

4. Au début préservation du sens des mots

5. Tardivement mutisme

B. Comportement :

1. Au début préservation du comportement social

2. Tardivement comportement type DFT

C. Signes physiques :

1. Tardivement réflexes primitifs controlatéraux

2. Akinésie, rigidité, tremblement

D. Investigations :

1. Neuropsychologique : aphasie non fluente en l’absence d’amnésie sévère ou de trouble visuoperceptif

2. EEG standard normal ou ralentissement asymétrique mineur

3. Imagerie structurale ou fonctionnelle : anomalie asymétrique prédominant sur l’hémisphère dominant (habituellement le gauche)