1. Anatomie du Corps Calleux

Le syndrome de dysconnexion calleuse est un syndrome consécutif à une lésion :

• des commissures inter-hémisphériques dans leur ensemble, ce qui réalise une commissurotomie complète
• plus généralement du corps calleux uniquement

Le corps calleux fait parti des commissures inter-hémisphériques. Il s'agit de substance blanche qui relie les deux hémisphères cérébraux. il comporte environ 200 millions de fibres.

Sur le plan neurocytologique, il se développe au niveau de la scissure inter-hémisphérique à partir de la 13ème semaine de gestation. La myélinisation du corps calleux se fait jusqu'à la 4ème année de vie(âge où l'activité bimanuelle devient coordonnée).

Le corps calleux est composé de deux types de fibres:

• Les fibres homotypiques qui relient des cortex de même nature (la majorité)
• Les fibres hétérotypiques qui relient des cortex non homologues(la vision au langage par exemple)

Le corps calleux est la principale commissure inter-hémisphérique. il existe aussi:

• les commissures blanches antérieures
• les commissures blanches postérieures

Il est composé de différentes parties:

• le bec
• le genou
• le corps, tronc
• le splenium

Le corps calleux n'est pas homogène: il est plus développé au niveau de l'avant qu'en arrière.

Il est vascularisé par deux artères:

• la cérébrale postérieure qui vascularise la partie postérieure du corps calleux, le splenium
• la cérébrale antérieure qui va vsculariser la partie antérieure du corps calleux

Organisation fonctionnelle du corps calleux

Les fibres connectent entre elles différentes parties des hémisphères cérébraux:

• le bec connecte la surface orbitaire des lobes frontaux
• le genou:

1/3 antérieur connecte le reste des aires frontales 2/3 postérieur connecte en avant les fibres inter-temporales et en arrière, les fibres inter-pariétales

• le splenium connecte les fibres inter-occipitales

Anatomie des Corps Calleux et Fornix

Radiations du corps calleux sur trois coupes

2. Historique

Pendant longtemps, on a cru que le corps calleux n'avait pas un rôle important. quand on pratiquait des callosotomie (section patielle ou totale du corps calleux en cas d'épilepsie pour empêcher la propagation de la crise), il y avait une amélioration de la crise et pas de syndrome consécutif. Des arguments expérimentaux ont démontré le rôle essentiel du corps calleux.

3. Expériences chez l'animal

3.1. Etudes chez le chien

Bykov (étudiant de Pavlov) a été le premier à démontrer l'existence d'un transfert d'apprentissage par le corps calleux. un chien qui avait été conditionné à saliver après stimulation d'une zone cutanée était du même coup conditioné à saliver par stimulation de la zone cutanée symétrique. cet apprentissage controlatéral ne se produisait pas chez les chiens callosotomisés.

3.2. Etudes chez le chat

a. Section du chiasma optique chez le chat

l'information de l'oeil droit est transmit à l'hémisphère droit, l'information de l'oeil gauche est transmit à l'hémisphère gauche.

On bouche l'oeil gauche du chat et on lui apprend à discriminer deux formes. Puis on lui bouche l'oeil droit: le chat est toujours capable de résoudre le problème précédent.

Cela signifie que l'information perçue par l'oeil gauche a été transmise à l'hémisphère droit afin de résoudre le problème. Il existe donc une communication interhémisphérique.

b. Section du chiasma optique et du corps calleux

On pratique les apprentissages précédents. Cette fois, ce qui est appris par l'oeil droit n'est pas transmis à l'hémisphère gauche; le chat échoue à réaliser le problème avec l'oeil gauche quand l'apprentissage a été effectué avec l'oeil droit uniquement. Il existe donc une communication interhémisphérique.

c. Section du chiasma optique et du corps calleux

L'expérimentateur apprend au chat à répondre différemment au stimulus selon l'oeil auquel il est présenté: apprentissage contradictoire. Il y a une indépendance des hémisphères.

Ces expériences amènent à se questionner sur les mécanismes cérébraux: est ce que le corps calleux a uniquement un rôle de transfert de l'information entre les deux hémisphères, est-il responsable de l'intégration des informations provenant des deux hémisphères ou sert-il juste à informaer un hémisphère de ce que l'autre est en train de faire?

Suite à ces expériences, on s'est intéressé aux patients qui avaient une section du corps calleux (split brain). Avant, comme on ne cherchait pas les troubles, on ne les trouvait pas.

Ces expériences ont permis de comprendre ce que chaque hémisphère pouvait faire de manière spécifique. on a ainsi pu mettre en évidence un syndrôme de dysconnexion calleuse.

3.3. Etudes chez l'homme: les patients "split-brain"

Les études chez l'animal montrent que, quand il y a une lésion du corps calleux, cela entraine des difficultés dans le transfert des informations lorsqu'elles ne sont reçues que par un hémisphère. Mais dans la vie quotidienne, il est rare qu'une information se projette dans un seul hémisphère. on suppose alors qu'une lésion du corps calleux n'entraine pas de déficit important.

4. Pathologies calleuses fréquemment associées à un syndrôme de dysconnexion

4.1. Les patients split brain

Patients ayant subi une opération (section du corps calleux) car ils présentaient une épilépsie globale et rebelle à tout traitement thérapeutique, et ce afin de confiner l'étendue de l'épilepsie à un seul hémisphère et éviter la propagation des crises. Cette opération va entrainer une interruption des échanges entre les deux hémisphères ce qui a des conséquences importantes et inattendues.

4.2. Les tumeurs du corps calleux

Dans ce cas, le syndrome de dysconnexion peut être difficile à mettre en évidence car le traumatisme doit être assez brutal.

4.3. Les pathologies vasculaires

Un AVC postérieur (lésion de l'artère péricalleuse postérieure) peut entrainer un ramollisement de la partie liant le corps calleux au lobe occipital. Des ruptures d'anévrysmes sur les artères péricalleuses peuvent également entrainer un hématome comprimant le corps calleux. La gravité du syndrôme de dysconnexion va dépendre de l'étendue de l'hématome. On peut intervenir chirurgicalement pour arrêter l'hémoragie en enlevant une partie du corps calleux.

4.4. les éthiologies traumatique

Lésions accidentelles affectant les commissures interhémisphériques.

Pathologies calleuses avec syndrome de dysconnexion atypique

4.5. Agénésie du corps calleux

Malformation calleuse congénitale entrainant un syndrôme de dysconnexion atypique et d'autres malformations cérébrales qui viennent se surajouter (les hémisphères ont tendances à se mettre en place différement, les échanges entre les deux hémisphères se font aussi de manière différente). cette pathologie entraine souvent un retard mental.

Il peut également s'agir d'une absence du corps calleux. Dans ce cas, il n'y a pas forcément de syndrome de dysconnexion si le cerveau s'est adapté.

4.6. Nécrose du corps calleux

(Maladie de Marchiava Bignami) Démyélinisation des fibres du corps calleux consécutive à un alcoolisme abusif. Cependant, cette atteinte ne conserne pas tout le corps calleux et les lésions arrivent progressivement. le plus souvent, il n'y a pas de syndrôme de dysconnexion.

5. Les différents symptomes suite à une lésion du corps calleux

5.1. L'anomie tactile gauche

Les objets placés dans la main gauche du patient, hors de sa vue, ne peuvent pas être dénommés (possibilité de dénomination si l'objet est placé dans la main droite). Il ne s'agit pas d'une astéréognaosie: l'objet perçu est traité correctement mais l'étiquette verbale située dans l'hémisphère gauche ne peut pas être récupérée. Le sujet pourra par exemple faire le geste correspondant à l'objet.

L'astéréognosie est un trouble consécutif à une lésion pariétale. Il s'agit d'un trouble de la sensibilité tactiel. dans ce cas, le sujet présente des problèmes dans la manipulation de l'objet mais donne des réponse approchantes; il peut donner les attributs de l'objet.

explication: les influx somesthésiques issus de la main gauche gagnent l'hémisphère droit permettant l'identification mais la lésion calleuse ne permet pas le transfert de ces informations aux aires du langage de l"hémisphère gauche. A l'inverse, les influx somesthésiques de la main droite sont transmis à l'hemisphère gauche; la verbalisation est donc possible.

5.2. L'anomie visuelle gauche

En situation tachitoscopique, le sujet présente une incapacité à dénommer les objets présentés dans l'hémichamp visuel gauche. cependant, il reconnait l'objet car il peut le retrouver parmi un choix multiple.

explication: ce qui est présenté dans l'hémichamp gauche sera traité par l'hémisphère droit, donc il n'y a pas de possibilité de dénomination.

5.3. L'alexie visuelle gauche

Le trouble est similaire au précédent et concernent les mots. cependant, l'hémisphère droit peut lire des mots courts, concrets et imageables.

5.4. L'anomie auditive gauche

Incapacité à répéter des mots présentés à l'oreille gauche en situation dichotique alors que la répétition des mots entendus par l'oreille droite est possible. Ce trouble est différente de l'extinction auditive: le patient ne peut pas restituer l'information entendue à gauche mais il la traite. il peut par exemple montrer une image correspondant au mot présenté.

explication: en situation d'écoute dichotique:

• le message présenté à l'oreille droite est transmi à l'hémisphère gauche donc il peut être répété
• le message présenté à l'oreille gauche est transmi à l'hémisphère droit donc il ne peut pas être répété car l'hémisphère droit n'a pas de capacités d'expression.

5.5. L'anomie olfactive droite

incapacité à dénommer les odeurs présentées à la narine droite. elle est située à droite car les voies olfactives ne sont pas croisées. le sujet pourra associer l'odeur à son origine, sans la verbaliser mais en montrant l'objet qui produit l'odeur, ce qui est différent d'une anosmie.

5.6. L'agraphie de la main gauche

Incapacité d'écrire de la main gauche alors que l'écriture est possible de la main droite, même pour un gaucher. il existe deux types d'agraphie:

• agraphie aphasique: le mot est lisible, les lettres sont correctes mais il ne s'agit pas du bon mot
• agraphie apraxique: les lettres ne sont pas reconnaissables

Le plus souvent, il s'agit d'une agraphie aphasique.

5.7. Trouble du transfert des informations somesthésiques

On stimule un point du corps du sujet hors de sa vision et on lui demande de montrer sur son hémicorps opposé quel a été l'endroit stimulé. cet exercice est impossible lors de lésion du corps calleux.

5.8. L'ambivalence émotionnelle

Les patients font part de sentiments contradictoires, se sentent partagés, divisés, impression d'une personnalité qui n'est pas unifiée, comme si deux volontés s'affrontaient en eux. ils ne comprennent pas certains de leurs comportements, ne se les attribuent pas. Elle ne dure pas, le patient récupère vite une personnalité unifiée.

5.9. Asynchronisme

En cas de lésion du corps calleux, il est impossible de réaliser le même rythme avec les deux mains.

Troubles d'imitation dans la position des membres

Hors de la vue du patient, on lui met sa main dans une certaine position et on lui demande de faire la même chose avec son autre main; ceci est impossible en cas de lésion du corps calleux.

5.10. Apraxie constructive de la main droite

Déficit dans la réalisation de déssins de mémoire ou en copie avec la main droite, et ce même si le sujet est droitier. Souvent, les patients ont des difficultés à reproduire la profondeur.

L'hémisphère droit est plus impliqué dans les aspects visuo-spatiaux que l'hémisphère gauche. ce dernier est capacble de traiter l'information visuelle mais pas l'information spatiale, la relation entre les parties...

Figure de Rey: construction par le détail, de proche en proche

Cubes (Wais III): problèmes d'égencement de configurations imposées avec la main droite

5.11. L'apraxie gestuelle calleuse: apraxie idéomotrice, unilatérale de la main gauche

Elle est typique du syndrome de dysconnexion. Difficultés à réaliser des gestes connus (expressifs et symboliques) avec la main gauche sur ordre verbal et imitation. Les gestes sont cependant mieux réalisés sur imitation. Cette apraxie conserne la gestuelité distale (les doigts).

Deux explications sont à retenir:

a. La commande de la main gauche est située dans l'hémisphère droit. Or l'hémisphère gauche serait dominant pour l'organisation motrice des gestes. L'incapacité de l'hémisphère droit à éxécuter des gestes symboliques tend à prouver que les engrammes moteurs (stock des gestes symboliques) seraient stockés dans l'hémisphère gauche. En cas de lésion du corps calleux, les informations de l'hémisphère gauche ne peuvent pas être transmises à l'hémisphère droit pour la réalisation du geste par la main gauche.

b. Il y aurait une interruption des échanges entre l'aire motrice droite qui commande la main gauche et l'hémisphère gauche, siège des systèmes de traitements linguistiques (déconnexion verbo-motrice). L'ordre verbal traité par l'hémisphère gauche ne peut pas être transmis à l'hémisphère droit pour la réalisation motrice.

la différence entre les deux explications est que dans la première, l'hémisphère gauche serait spécialisé dans la réalisation motrice alors que dans la seconde, les deux hémisphères sont capables de réaliser des gestes.

5.12. L'apraxie diagonistique

Trouble du geste observé généralement en phase aîgue du syndrôme de dysconnexion, consistant en des comportements opposés des deux mains. La main droite fait une action que la main gauche vient contrarier. il s'agit toujours de l'hémisphère gauche qui vient contrarier l'action de l'hémisphère droit. le sujet a de grandes difficultés à contrôler ses comportements anormaux.

Ce trouble est assez inquiétant pour le patient lui même et pour l'entourage (parfois, cela passe pour de la psyciatrie lourde). Ces patients ont vraiement l'impression de devenir fous et hésitent souvent à parler de ces troubles.

Il peut y avoir récupération, le plus souvent au bout de quelques mois. La récupération peut laisser place à des troubles dans la coordination des deux mains (gratter une allumette...).

Le patient est conscient du comportement anormal de l'hémicorps gauche.

Ces comportements anormaux peuvent survenir plusieurs fois par jour et durer quelques minutes, sans trouble de la conscience. Les facteurs déclencheurs ne sont pas connus (la plupart du temps, les mains du patient agissent de façon synchrone).

L'apraxie diagonistique nécessite une lésion suffisante du corps calleux antérieur.

Elle est généralement associée au signe de la main étrangère et au signe de la main capricieuse.

Signe de la main étrangère

Selon la description de Brion et Jedynak (1972):"le patient qui tient ses mains l'une dans l'autre derrière son dos ne reconnait pas l'appartenance de sa main gauche". Le patient va dire qu'il tient une main main ne va pas reconnaitre qu'il s'agit de sa main.

Le déficit ne porte pas sur la reconnaissance tactile de la main mais sur la reconnaissance de son appartenance. Signe de la main capricieuse

L'apraxie diagonistique et la main capricieuse peuvent apparaitre chez le même patient et affecter la même mains ou des mains différentes.

la main capricieuse est de temps en temps effectée par des comportements aberrants (est sujette au grasp), des gestes sont dirrigés vers des objets de l'environnement immédiat ou vers le corps. Le patient fait souvent appel à son autre main pour se débarrasser de l'objet.

Ce n'est pas la main elle même qui parait étrange mais son comportement car il n'est pas vécu par le patient comme résultant de sa volonté propre. Il ne s'en rend pas compte. Souvent, c'est l'entourage qui le lui fait remarquer. Il affirme que sa main agit seule, l'embête, ne fait pas ce qu'il veut.

Ces comportements anormaux sont moins fréquents que ceux de la main étrangère et disparaissent avant ceux de la main étrangère. Les facteurs déclencheurs ne sont pas connus.

Ce déficit nécessiterait en plus de la lésion calleuse, une lésion de l'aire motrice supplémentaire.

6. Les stratégies de récupération

Les patients ayant un syndrome de dysconnexion calleuse mettent spontanément en place des stratégies "d'indiçage croisé". Ce sont des tentatives pour rendre disponibles les informations qui sont arrivées à un hémisphère à l'autre hémisphère. Cela permet au patient de pallier à ses déficits.

Exemple: dans le cas de palpation de clés par la main gauche hors de la vue du sujet. Il ne va pas pouvoir dire ce qu'il touche mais il va les secouer. le bruit va être interprété par le sujet comme étant celui de clés.

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