Définition du DSM IV

A- Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :

• une altération de la mémoire
  

• une ou plusieurs des altérations cognitives suivantes :
  

• aphasie
  

• apraxie
  

• agnosie
  

• perturbations des fonctions exécutives
  

B- Les déficits cognitifs des critères précédents sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement professionnel ou social, et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C- L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin continu.

D- Les déficits cognitifs du critère A ne sont pas dus :

• à d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif
  

• à des affections générales pouvant entraîner une démence
  

• à des affections induites par une substance
  

E- Les déficits ne surviennent pas de façon exclusives ou cours d’un delirium

F- La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’axe I (trouble dépressif majeur, schizophrénie).

Définition de l’OMS

« altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie quotidienne, apparue depuis au moins 6 mois et présence d’au moins un trouble suivant : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxies, gnosies ou modification de la personnalité. »

Il y a 20 ans, la démence était vue comme une faillite globale des fonctions intellectuelles avec un ressenti sur l’ensemble de la personnalité.

Selon Signoret, la démence résulte d’une affection cérébrale qui détériore progressivement le fonctionnement cognitif (ou intellectuel) compromettant l’adaptation et qui altère la personnalité du sujet.

A l’heure actuelle, la démence implique la convergence de plusieurs déficits sélectifs affectant la cognition de façon modulaire.

Incidence et Prévalence

Incidence

- 60 – 64 ans : 0.5%
- 80 – 84 ans : 10%

- 85 – 89 ans : 20%

Prévalence

5 à 20% selon les études.

Classifications

Selon l’âge

- démence précoce

- démence présénile

- démence sénile

Selon le processus dégénératif

- démence dégénérative primaire

- démence vasculaire

- démence traumatique

- démence infectieuse

- démence alcoolique

Selon les possibilités thérapeutiques

Aujourd’hui, on a abandonné le terme de démence curable.

Evaluation de la sévérité de la démence

Dans le DSM III, le degré de sévérité la démence correspond au degré d’autonomie :

- démence légère : patient autonome

- démence modérée, besoin de beaucoup d’aide

- démence sévère : perte de l’autonomie

ces critères ont disparu dans le DSMIV. Aujourd’hui, on corrèle le degré de sévérité de la démence avec celui de l’atteinte cognitive que l’on mesure avec le MMSE.

Du vieillissement normal à la démence

Le vieillissement normal entraîne une diminution des performances cognitives mais les tests sont normés selon l’âge, le sexe et le niveau socioculturel. Ainsi, les tests doivent être normaux au cours d’un vieillissement normal.

Il y a un relatif accord pour distinguer trois catégories de sujets en fonctions de leurs performances :

- les sujets dont les performances s’inscrivent dans les normes des sujets contrôles de même âge et de même niveau socioculturel.

- Les sujets dont les troubles sont liés à des affections pathologiques qui vont évoluer vers la démences : MCI (Mild Cognitive Impairment).

- Les sujets déments.

Chez un patient MCI, les plaintes mnésiques du patient sont confirmées par l’entourage. il y a un trouble objectif de la mémoire caractérisé sur le plan, psychométrique par des scores situés à plus de – 1.5 ET. Le fonctionnement cognitif général reste normal. Il y a une préservation des activités de la vie quotidienne et une absence de critère de démence.

Diagnostic différentiel

La confusion mentale

Altération cérébrale globale et aiguë, d’apparition et disparition rapide (évolue en quelques jours nécessitant une hospitalisation suite à un changement très net).

Les causes peuvent être toxiques mais surtout métaboliques : alcool, médicaments, insuffisance rénale, cardiaque, hépatique, modifications plasmatiques (hypoglycémie, hypercalcémie…).

Elle est potentiellement grave (les cause peuvent être graves). Souvent, les malades sont fragile. Si on la laisse évoluer, le patient peut ne plus s’alimenter… d’où une prise en charge rapide.

Elle est favorisée par l’âge, la polypathologie, la polymédication, une démence préexistante.

Les troubles de l’attention et de la vigilance sont au premier plan, avec onirisme, obnubilation et souvent agitation. Les patients peuvent être très agités ou très somnolents (avec des fluctuations). Ils présentes des difficultés de communication. Attention, il ne faut pas faire passer des évaluations neuropsychologiques pendant un état d’agitation ; les conclusions ne seraient être fiables. Les patients présentent également des troubles perceptifs avec illusions, hallucinations à prédominances nocturnes. L’état émotionnel est particulier avec angoisse, perplexité, agressivité. Tous ces symptômes sont fluctuants

Le traitement est souvent celui de la cause : arrêter les traitements, rétablir le cycle de veille-sommeil. Quand il n’y a pas de démence sous jacente, les patients récupèrent.

La dépression

La dépression peut être responsable de symptômes proches de ceux de la démence. Cependant on relève une douleur morale, des ruminations, des idées suicidaires et des signes somatiques. Dans le cas d’une dépression, prédominent des plaintes sur la baisse des performances aux tests mnésiques (il n’y en a pas en cas de démence car les patients sont généralement anosognosiques). On retrouve également un facteur déclenchant à la dépression.

C’est surtout la régression des symptômes après un traitements aux antidépresseurs qui permet d’affirmer l’existence ou non d’une pseudo-démence dépressive.

Les lésions cérébrales focales : syndrome amnésique isolé (syndrome de Korsakoff…)

Ce sont les perturbation de « l’intelligence », du raisonnement, du jugement qui permettent de faire la différence.

Troubles de la mémoire bénins, liés à l’âge

La plainte mnésique est très fréquente après 50 ans, mais elle reste assez isolée. Les troubles mnésiques sont sans répercussion dans la vie quotidienne, il s’agit de difficultés à disposer de l’information au moment opportun, sans véritables oublis.

A la différence de ces troubles, la démence est responsable d’une perte des capacités d’adaptation et de l’autonomie : moindre efficience au travail, tendance à l’incurie avec des difficultés à maîtriser un niveau de propreté correcte, à organiser une action, difficultés à faire face aux problèmes quotidien et dépendance vis à vis d’autrui.

Neuroanatomie des démences

Lésions cérébrales étendues, diffuses ou multiples, corticales et/ou sous corticales, essentiellement au niveau du cortex associatif qui intègre les informations traitées dans les cortex sensoriels primaires.