La démence sémantique est caractérisée par une amnésie sémantique progressive avec conservation pendant longtemps de la mémoire épisodique.

On observe la présence de troubles du langage dès le début de la maladie sauf dans les stades pré-cliniques, même s’il existe des différences entre les patients. Ils sont cependant moins importants que les troubles de mémoire ou les troubles des fonctions exécutives. Ils constituent un élément diagnostique important. Les troubles du langage seraient plus marqués dans les formes précoces (début avant 65 ans) et dans les formes familiales. Ces troubles sont en lien avec la rapidité du déclin, plus les troubles sont marqués, plus le déclin sera rapide).

Le diagnostic de Maladie d’Alzheimer doit être précoce dans le but d’une prise en charge adaptée, qu’elle soit médicale, cognitive et sociale. Or, le diagnostic de certitude ne pouvant être apporté sans preuve anatomopathologique, on se réfère à des critères (NINCDS-ADRDA/Mc Khann et al, 1984, DSM III et IV, CIM 10) qui débouchent sur un diagnostic probabiliste de Maladie d’Alzheimer probable ou possible. Ces critères diagnostiques présentent une haute sensibilité (permet de différencier une personne Alzheimer d’une personne dont le vieillissement est normal) mais peu de spécificité (permet de différencier une Maladie d’Alzheimer d’une autre démence). Ces critères ne font que formaliser les principes à la base du diagnostic. Tous ces critères présupposent la présence d’un syndrome démentiel, défini comme une altération globale et chronique du fonctionnement cognitif.